Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит (БПГН) как правило, является ургентной нефрологической патологией, требующей неотложных диагностических и лечебных мероприятий. БПГН характеризуется развитием остронефритического или нефротического синдромов с мгновенно формирующейся в короткие сроки почечной недостаточностью.
Частота — 3-10% среди всех форм ГН. Выделяют 3 основных иммунопатогенетических типа гломерулонефрита, которые определяются
по типу свечения антител в биоптате почек и наличием повреждающего фактора (антител к гломерулярным базальным мембранам — ГБМ, иммунных комплексов и антинейтрофильных цитоплазматических антител — АНЦА) в сыворотке крови больного.
- Тип I определяется по наличию линейных и циркулирующих антител к ГБМ в почечном биоптате.
- Тип II характеризуется гранулярным свечением в разных отделах почечных клубочков и отсутствием в сыворотке ГБМ и АНЦА.
- Тип III — свечение иммунных антител и комплексов в биоптате отсутствует или мало выражено (малоимунный ГН), однако в сыворотке устанавливаются АНЦА к миелопероксидазе и протеиназе-3. Это наиболее частая форма гломерулонефрита, она встречается у 55% больных.
Тип I возникает как изолированно, так и при синдроме Гудпасчера — системном заболевании с поражением почек и легких. Тип II чаще всего ассоциируется с инфекциями, гепатитом, криоглобулинемией. Тип III возникает при АНЦА-ассоциированном васкулите (гранулематоз Вегенера), микроскопическом полиангиите. Даже в случаях отсутствия биопсии наличие маркеров (серологических) помогает в верификации диагноза.
Схемы лечения гломерулонефрита
Лечение гломерулонефрита начинается с плазмообмена до максимального удаления ГБМ. Плазмообмен проводят:
- при синдроме Гудпасчера (олигурия, быстрое нарастание уровня креатинина, кровохарканье). Частота сеансов — ежедневно, количество сеансов – 7. Объем плазмообмена — 2 объема. Плазмаферез (ПФ) применяют только при легочных кровотечениях, так как он не восстанавливает функцию почек. Антикоагулянт — цитрат. ПФ проводят не ранее чем через сутки после биопсии почки. При гипергидратации уменьшают плазмозамещение до 85% удаленной плазмы;
- при поражении ЦНС и почек. Начинают ПФ немедленно. Частота сеансов — ежедневно до нормализации числа тромбоцитов и прекращение гемолиза. Объем плазмообмена — 1,5 объема первые три дня и 1 объем в дальнейшем. Количество сеансов — 7-10. Не удаляют центральный катетер в течение пяти дней после лечения и увеличивают количества тромбоцитов до пределенного уровня (угроза рецидива). При малом количестве тромбоцитов лечение ПФ продливают еще на 5 дней. У детей ПФ применяют при неэффективности консервативной терапии. У беременных ПФ — терапия выбора, несмотря на угрозу прерывания беременности;
- при криоглобулинемии. ПФ осуществляют из-за тромбоцитопении, петехиальной сыпи, синдрома гипервязкости, необходимости операции, которая требует гипотермии, почечной недостаточности. Частота сеансов — через день в течение около трех недель.
- при быстропрогрессирующем ГН (изолированное поражение почек). Обмен плазмы проводится ежедневно, 4 дня, с удалением 2 объемов плазмы;
- при множественной миеломе, парапротеинемии, паранеопластической нефропатии, ХПН. ПФ проводится ежедневно 5 дней;
- при красной системной волчанке. ПФ проводится ежедневно около пяти дней, также сразу после ПФ или синхронно — пульс-терапия циклофосфаном;
- при фокально-сегментарном гломерулосклерозе трансплантированной почки. ПФ проводится сразу после возникновения протеинурии и при отсутствии значительного гиалиноза в ткани трансплантата при биопсии. ПФ проводится сначала ежедневно в течение трех дней, затем проводят ПФ через день. Всего 7 процедур.
Плазмаферез назначают больным с пауци-нефритом, который сопровождается легочными кровотечениями, при отсутствии действия от традиционного лечения. Всем больным с БПГН необходима иммунодепрессивная терапия, потому что без лечения прогноз исключительно неблагоприятный. БПГН на фоне болезни Вегенера также лечат преднизолоном в высоких дозах перорально или внутривенно в виде пульс-терапии. э
Лечение пауци-нефрита ГКС и циклофосфаном продолжается 6-12 месяцев. Рецидивы БПГН лечатся аналогично дебюту заболевания.
Целью лечения гломерулонефрита является стабилизация СКФ, восстановление и нормализация СКФ, трансформация нефротического синдрома в мочевой, уменьшение протеинурии, других проявлений активности заболевания, стабилизация артериального давления. Прогноз заболевания определяется тяжестью поражения и своевременностью лечения.
Читайте далее: